Education Thérapeutique - Maladies héréditaires du métabolisme à traitement diététique

Maladies chroniques (autres)

Maladie rare, Autres

En ambulatoire, Au cours d’une d'hospitalisation

* Objectif principal
- Favoriser la prise en charge à domicile d’un traitement diététique complexe et améliorer la qualité de vie des enfants

* Objectifs secondaires
- S'approprier la compréhension d’une maladie chronique
- Connaître et prévenir les complications de la maladie
- Favoriser l’observance du régime
- Permettre l’autonomisation des enfants

* Quelles sont les conditions de participation ?
- Patients de 0 à 18 ans atteint de maladie héréditaire du métabolisme à traitement diététique et régulièrement suivi dans le centre de compétence en maladies héréditaires du métabolisme de l’hôpital d’Enfants de Toulouse.
- Les principales maladies concernées sont :
-- Sous-programme 1 : maladies traitées par régime hypoprotidique sans risque de décompensation aiguë : phénylcétonurie, homocystinurie, tyrosinémies type I et II
-- Sous-programme 2 : maladies traitées par régime hypoprotidique avec risque de décompensation aiguë : leucinose, aciduries organiques, déficits primitifs du cycle de l’urée
-- Sous-programme 3 : maladies affectant le métabolisme des glucides : glycogénoses de type 1, 3 ou 6, déficits de la néoglucogénèse, déficits en pyruvate déshydrogénase ; ou le métabolisme des lipides : déficit de la bêta-oxydation des acides gras, déficits de la cétogénèse ou de la cétolyse.

* Comment se déroule le programme ?
- L’entretien de diagnostic éducatif :
-- Durée moyenne: 1 heure / Séance individuelle
-- Réalisé par un des membres de l'équipe éducative (médecin, diététicienne, infirmière)

* Les séances (ateliers, modules), d’éducation thérapeutique:

Séance 1 : Comprendre et expliquer la maladie et le traitement
- Durée moyenne: 1h30
- Séance individuelle
- Mené par le médecin expert des maladies héréditaires du métabolisme

Séance 2 : Comprendre et expliquer le traitement diététique
- Durée moyenne: 1h15
- Séance individuelle
- Mené par la diététicienne spécialiste des maladies héréditaires du métabolisme

Séance 3 : Pratique du traitement diététique
- Durée moyenne : 1h30
- Séance individuelle
- Mené par la diététicienne spécialiste des maladies héréditaires du métabolisme

Séance 4 : Connaître les éléments de surveillance et de suivi
- Durée moyenne : 1h00
- Séance individuelle
- Mené par une infirmière-puéricultrice

Séance 5 : Utiliser les ressources disponibles
- Durée : 1h00
- Séance individuelle
- Mené par une assistante sociale

Séance 6 : Savoir adapter le traitement
- Durée : 1h30
- Séance individuelle
- Mené par le médecin expert des maladies héréditaires du métabolisme

Séance 7 : Ateliers collectifs
- Durée : une journée
- Séance collective réunissant de 5 à 10 familles
- Coordonnées par le médecin et la diététicienne du service de maladies héréditaires du métabolisme
- Rencontrer d’autres enfants et d’autres familles atteintes de ces maladies rares
- Améliorer les pratiques par des échanges d’expérience
- Améliorer les pratiques lors des ateliers diététiques

* Quelle est l’organisation des sessions ?
- Les sessions 1 à 6 sont organisées pour les parents lors de l’hospitalisation initiale de chaque patient puis pour les enfants en fonction de leur âge, de leurs besoins et de leur compréhension.
- La session 7 est programmée lorsqu’un nombre suffisant de familles peut être réuni
- S’agissant d’enfants dont les besoins changent avec l’âge, ce programme est régulièrement repris lors d’hôpitaux de jour en fonction des besoins des parents puis en fonction des besoins de l’enfant qui grandit et doit acquérir progressivement les compétences nécessaires

Nourrissons (0-2 ans), Enfants (2-5 ans), Enfants (6-9 ans), Préadolescents (10-12 ans), Adolescents (13-18 ans), Parents, Patients, Aidants

Education thérapeutique

Centre de compétence en maladies héréditaires du métablisme
Hôpital d’Enfants - CHU de Toulouse
330 avenue de Grande Bretagne
TSA 70034
31059 TOULOUSE CEDEX 9

* Comment avoir d’autres informations
Par téléphone : Tél 05 34 55 85 66
Par mail : broue.sec@chu-toulouse.fr

Départemental

Toulouse

Haute-Garonne